香港中風基金｜腦血管畸形與煙霧病的診斷和治療

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2023.05.15 14:07:55

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小中大特大

中風，被認為是老人家的病，不關年輕人的事。不錯，老年人的確發病率較高，但是年輕人，甚至嬰孩也一樣會中風。年輕人中風普遍的原因有兩個：先天動、靜脈血管畸形；而煙霧病更有可能影響更幼小的嬰孩。

動靜脈血管畸形

我們的血管系統有一個巧妙的設計，心臟經過動脈泵血至身體各個器官，壓力較大，動脈血管較窄，血管壁較厚，在器官內血液經過毛細血管，輸送養份、氧氣，同時回收二氧化碳，壓力減低，進入靜脈系統，回流心臟。因此，比起動脈，靜脈的血管較粗，血管壁較薄。我們可以想像，如果因基因變異，這完美安排被破壞，動脈的高壓血繞過了毛細血管，短路至靜脈，問題就出現了。不單止該器官的新陳代謝會受影響，本來承受低壓的靜脈血管壁卻要承受高壓，再者，該段靜脈壓力轉高，更會影響附近回程血液的運行。這畸型部份因此容易破裂出血，若果這畸形血管生在腦部更可能引致中風。

人出生初期，這畸型雖然已經存在，但體積較小。只不過，隨着年紀漸長，血管也跟着長大，小孩的血壓也慢慢接近成人，因此出血性中風的機率也會慢慢增加。據估計一百個有動靜脈血管畸形的病人，每年會有二至三個病發出血。就和其它中風一樣，事出突然，可能毫無先兆。大家也可能從新聞中聽過初中學生上體育堂時不省人事，老師將其送急症室搶救。這正是動靜脈血管畸形很普遍的發難模式！大概70%的病人會以出血性中風為初發病徵，而其餘20%會因為有腦癇而發現腦部的畸形血管。

現今科技進步，電腦掃描、核磁共振、導管血管圖等可以讓我們掌握畸形血管的型態和位置，以決定最佳的治療方案。可行方案包括外科手術切除畸形血管；介入治療，用導管在血管內把它栓塞；或用放射外科，以精準輻射射線破壞血管。當中要考慮的因素是病灶的大小，位置深淺，以及是否接近重要功能區。我們很希望能夠在爆血管前將畸形血管全部切除，排除病人中風的危險，但同時更不希望引起任何功能失調。病灶較簡單的，手術切除是最便捷的，術後便無後顧之憂。而一些複雜的大型病灶卻可能需要用上混合治療，首先用介入治療，把部分畸形血管堵塞，令其體積縮小，使接下來的手術更安全順利。一有些特大病灶被介定為不適宜手術切除的便要進行放射治療，放射的成效需時，用上數年不足為奇。筆者也遇過一些病人，年紀輕輕，病灶特大，進行混合治療，到最終畸形血管全面根治，用上十年時間！

煙霧病

煙霧病，此病名字出自上世紀六十年代，日本醫生鈴本在研究一些患上中風的小孩時，看見他們的血管圖上多了一些極微細的增生血管，看似一縷輕煙，便以此為名。煙霧病較常見於亞洲人，而亞洲人之中，又以日本和韓國華人較多。現在我們明白這些煙霧似的增生血管是因應腦部長期處於慢性缺血狀態下出現。至於為何他們的大動脈會出現阻塞，至今仍未有確實答案。年幼病童，小至未滿周歲，大動脈開始收窄，往往會有短暫中風，不易察覺，而這缺血狀態亦令組織產生血管增生的激素，這些煙霧血管雖小但卻可幫補不足。

動脈慢慢收窄而煙霧也不斷新增，部分病人可以隱定下來，長大成人。但這些增生血管始終是脆弱的，支持不了成年的血壓，容易爆裂出血。因此典型的煙霧病人會經過兩個階段：年幼時缺血中風，到了三十多歲後便會有出血性中風！年幼時病發症狀多數為持續頭痛或由過度換氣（可在哭鬧或啜飲時發生），貧血或脫水引發的缺血性中風，兒童患者亦有機會出現腦癇，成年患者則可能出現腦溢血和認知能力下降。如無適切治療，煙霧病不會自行痊癒。

確診後，醫生會建議患者進行直接（即腦部「搭橋」手術）或間接（即以肌肉或腦膜置於大腦表面，讓新生血管慢慢由上述組織生長至腦部）的腦血管重建手術以增加腦部供血。大部分患者的病狀在手術後有不同程度的改善，包括減低日後中風機會及改善神經機能障礙的症狀，甚至改進認知能力。